Przedłużenie odstępu QT i SIDS

W 1998 r. Schwartz i in. przedstawił silne dowody kliniczne na związek między zespołem nagłej śmierci niemowląt (SIDS) a zespołem długiego odstępu QT.1 W niedawnym artykule ta sama grupa opisuje niemowlę, które prawie zmarło na SIDS i u którego zdiagnozowano zespół długiego QT (Wydanie z 27 lipca) .2 Na podstawie badania z 1998 r. Nie zalecano rutynowego badania elektrokardiograficznego wszystkich noworodków, ale istnieje zgoda co do tego, że badanie przesiewowe niemowląt z grupy wysokiego ryzyka jest właściwe i uzasadnione.3
W 1997 roku opisaliśmy wyniki prenatalne u niemowląt, które miały wydłużony odstęp QT po urodzeniu; siedem z dziewięciu miało bradykardię płodową.4 Utrzymująca się bradykardia zatokowa płodu (wyjściowa wartość tętna płodu, <120 uderzeń na minutę) występuje u mniej niż 3 procent wszystkich urodzonych niemowlętami (dane niepublikowane) i u 5 procent urodzonych po zabiegu.5 W naszej pediatrycznej jednostce kardiologicznej zidentyfikowaliśmy 18 pojedynczych dzieci urodzonych między 1987 a 1999 rokiem, które miały rodzinny zespół długiego QT (12 niemowląt) lub sporadyczny zespół długiego QT (6 niemowląt) i skorygowany odstęp QT (QTc) dłużej niż 440 ms. Dwanaście niemowląt miało poważne wydłużenie, z QTc 500 msec lub więcej. Wszystkie niemowlęta urodziły się po 36 tygodniach ciąży, a żadna z nich nie miała wad rozwojowych ani oznak niedotlenienia okołoporodowego. Wyniki kardiotokografii były dostępne dla 17 z tych niemowląt i wykazały, że u 12 osób wystąpiła trwała bradykardia zatokowa płodu (71%).
Bradykardia u noworodków nie była niezależnym znaczącym predyktorem zespołu długiego QT w badaniu Schwartz i wsp.1 w 1998 r. Jednak w tym badaniu u obu noworodków, u których QTc było większe niż 500 milisekund i które zmarły na SIDS, wystąpiła bradykardia. na elektrokardiogramie poporodowym. Spekulujemy, że bradykardia zatokowa występuje najczęściej u płodów z ciężkim przedłużeniem QTc.
Ernst Beinder, MD
Tomas Grancay
Michael Hofbeck, MD
Szpital Uniwersytecki w Erlangen-Norymberdze, 91054 Erlangen, Niemcy
5 Referencje1. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Segantini A, i in. Wydłużenie odstępu QT i zespołu nagłej śmierci niemowląt. N Engl J Med 1998; 338: 1709-1714
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Schwartz PJ, Priori SG, Dumaine R. i in. Molekularne powiązanie między zespołem nagłej śmierci niemowląt a zespołem długiego QT. N Engl J Med 2000; 343: 262-267
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Towbin JA, Friedman RA. Wydłużenie odstępu QT i zespołu nagłej śmierci niemowląt. N Engl J Med 1998; 338: 1760-1761
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Hofbeck M, Ulmer H, Beinder E, Sieber E, Piosenkarz H. Wyniki prenatalne u pacjentów z wydłużonym odstępem QT w okresie noworodkowym. Heart 1997; 77: 198-204
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Sherer DM, Onyeije CI, Spoiwo D, Bernstein PS, Divon MY. Nieskomplikowany wyjściowy tachykardia płodowa lub bradykardia w ciążach po porodzie i wynik okołoporodowy. Am J Perinatol 1998; 15: 335-338
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Schwartz i in. dokonać interesującej obserwacji, że 44-dniowe niemowlę, które prawie zmarło z przyczyn sercowych, miało mutację w genie SCN5A, powodując zespół długiego QT Jednak wykonują skok kwantowy i sugerują, że można zapobiec SIDS przez wczesne wykrycie wydłużonego odstępu QT. Twierdzą oni, że u tego niemowlęcia niezaprzeczalnie elektrokardiografia noworodkowa doprowadziłaby do znacznie wcześniejszej diagnozy i instytucji terapii i prawie na pewno zapobiegłaby epizodzie zagrażającej życiu .
To stwierdzenie opiera się na dwóch założeniach, których jeszcze nie udowodniono. Pierwszym z nich jest to, że wcześniej uzyskany elektrokardiogram wykazałby również przedłużony odstęp QT. Tego nie ustalono. Nie wiemy, czy to dziecko miało nienormalnie długi odstęp QT. Drugie założenie jest takie, że terapia zapobiegałaby epizodowi zagrażającemu życiu. Autorzy twierdzą, że mutacja w genie kanału sodowego SCN5A (mutacja odpowiedzialna za podtyp LQT3 zespołu długiego QT) jest dobrym kandydatem jako przyczyna SIDS, ponieważ śmierć występuje klasycznie podczas snu, w związku z bradykardią. Ma to sens, ale nie wskazują, że dane z międzynarodowego rejestru długoterminowego QT, według badań, których autorem jest Schwartz, wykazały, że beta-blokery w zespole długiego QT typu SCN5A nie eliminowały przerwanych zatrzymanie akcji serca lub nagły zgon związany z zespołem wydłużonego odstępu QT. 1
Jon Skinner, MD
Green Lane Hospital, Auckland 1030, Nowa Zelandia
Odniesienie1. Moss AJ, Zaręba W, Hall WJ, i in. Skuteczność i ograniczenia terapii beta-adrenolitykami w wrodzonym zespole długiego QT. Circulation 2000; 101: 616-623
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Schwartz i jego współpracownicy powinni pogratulować ważnych badań dotyczących SIDS i wydłużenia odstępu QT. Jednak, jak potwierdzają autorzy, wysoki odsetek fałszywie dodatnich wyników w badaniu przesiewowym dla wydłużenia odstępu QT jest problematyczny. W swoim ostatnim raporcie autorzy stwierdzają, że liczba fałszywych wyników dodatnich może zostać zmniejszona przez odłożenie badań elektrokardiograficznych do drugiego lub trzeciego tygodnia życia. Ponieważ jednak definicja wydłużenia odstępu QT jest statystyczna (2,5 procent normalnej populacji ma przedłużony odstęp QT), nie jestem pewien, jak samo odłożenie elektrokardiografii pomoże zmniejszyć częstość fałszywych trafień. Co więcej, czy istnieją jakiekolwiek dane wskazujące, że normalny odstęp QT na uzupełniającym elektrokardiogramie uspokaja.
W przypadku zastosowania powszechnego badania przesiewowego, 98 lub 99 niemowląt wymagałoby leczenia dla każdego uratowanego dziecka. Schwartz i jego koledzy nigdy nie rozmawiają o potencjalnie ogromnych emocjonalnych stratach na rodzinach niemowląt, które byłyby leczone, ale które ostatecznie nie umarłyby na SIDS: 98 do 99 procent rodzin oczekiwałoby bomby zegarowej, gdy nikt nie był obecny.
Wreszcie, stosowanie terapii beta-adrenolitykami u około 100 000 dzieci rocznie (2,5 procent z około 4 milionów dzieci urodzonych rocznie w tym kraju) może znacznie zwiększyć niezbyt częste działania niepożądane i problemy. Możemy uzasadnić leczenie 98 lub 99 niemowląt, aby zaoszczędzić tylko wtedy, gdy ryzyko leczenia jest bardzo niskie. Tylko dobrze zaprojektowane badanie kliniczne może odpowiednio odpowiedzieć na to pytanie. Niestety testy genetyczne, choć bardziej szczegółowe niż badania elektrokardiograficzne, pozostają obecnie narzędziem badawczym.1
Colin K Phoon, MD
New York University School of Medicine, Nowy Jork, NY 10016
Odniesienie1. Towbin JA, Friedman RA. Wydłużenie odstępu QT i zespołu nagłej śmierci niemowląt. N Engl J Med 1998; 338: 1760-1761
[przypisy: zespół moyamoya, pojemnosc minutowa serca, usuwanie ósemek warszawa ]
[więcej w: polopiryna s ulotka, ropnica, olx augustow ]